2月9日，我院耳鼻喉科团队在医疗院长姚行齐教授的带领下，成功为一名“耳硬化症”患者实施镫骨手术。

　　七年前，家住武汉的王先生（化名）开始出现无明显诱因的右耳听力下降，这七年，他并没有把听力下降当做一回事，但今年过年，王先生发觉耳朵听力越来越差，甚至逐渐加重，为求进一步治疗遂至我院就诊，随后确诊为“耳硬化症”。

　　2月9日上午，医疗院长姚行齐教授主刀为王先生行右耳镫骨切除术+自体砧骨植入术+鼓室成形术，该手术复杂、难度大，对术中止血和操作稳定性的要求及其高。

　　尤其镫骨所在的位置十分隐蔽，镫骨是人体中 小的一块骨头，高约3-4毫米 ，其结构十分复杂而精巧，镫骨在传导声音中的作用十分重要。且手术需在非常狭小的空间内进行，所以该手术也是耳外科手术中公认难度较高的手术之一。

　　镫骨周围有面神经等重要结构，手术难度极高，稍有不慎可能损伤内耳、面神经等重要结构，术后可能出现不可逆的全聋、面瘫、眩晕等并发症。

　　稍后姚行齐院长经显微镜下近1个小时的紧张操作，成功帮助王先生重建听力，目前王先生术后恢复良好，无面瘫、眩晕、耳鸣及异常等反应，手术取得圆满成功。

　　看到这里，有读者就疑惑了？？

　　王先生得了耳硬化症？？

　　什么是耳硬化症？？

　　是耳朵变硬了么？？

　　关于“耳硬化症”的专业科普

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　　耳硬化症有什么表现？

　　耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年（女性多见）、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降缓慢进展，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。

　　为什么会发生耳硬化症？

　　耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，据了解，患有耳硬化症的王先生的姐姐耳部也有相关的疾病。

　　耳硬化症还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。

　　耳硬化症是哪个部位出了问题？

　　首先，我们了解一下人耳可以分为三个部分：外耳（外耳道）、中耳（鼓膜和听骨链等）、内耳（耳蜗和半规管等）

　　外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层薄薄的鼓膜，中耳结构比较复杂，中耳里有三块听小骨相互连接，其中 内侧的小骨叫做镫骨，它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位（图2）由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变，导致镫骨活动欠佳甚至固定不动，使声波不能顺利传入内耳。

　　从这里我们可以看出，病变部位不是单纯的骨质变硬，还可出现骨质破坏与骨质疏松，但是因为原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。

　　糟糕的是，耳硬化症不仅累及中耳，后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降，一旦波及内耳，意味着病情更加复杂了。

　　除了听力下降，耳硬化症还有

　　别的症状吗？

　　临床是如何诊断的呢？

　　耳硬化症常见症状为听力下降，相比在安静环境，部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好；部分患者因“自听增强”——听自己说话声音变大，因而会把自己说话的音量放小；除了听力下降，很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣；还有一些患者可出现眩晕，即视物旋转。

　　纯音听力测试可以 直观地检测患者的听力损失情况，同时也能判断听力损失是否由耳硬化症造成还是由于其他原因。

　　图为王先生术前纯音听力测试

　　显示左耳听力损失

　　如果内耳严重受累，进一步的影像学检查（颞骨薄层CT）有助于明确诊断。

　　耳硬化症该如何治疗呢？

　　比较遗憾的是，目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症，耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力。

　　耳硬化患者术后恢复该注意什么？

　　每个人的术后恢复期存在个体性差异。但有几点注意事项需要遵守：

　　术后2天内，不要擤鼻。如果一定需要擤鼻时，要轻柔，并且每次单个鼻孔交替擤鼻。术后3周内，不要从事体育运动，不要提举超过20斤重物，不要过度弯腰以防颅压骤然上升，在打喷嚏、咳嗽时保持嘴巴张开。

　　术后患者的耳朵被填塞起来且被包扎，患侧听力必然受到影响，产生闷塞感。患者患侧耳朵可能有少许流血。这是正常现象且在数日内可恢复。如果术后持续流血，则需要及时复诊。术后可能会有耳鸣、异响等症状。不要让患耳在术后进水，因为在手术切口没有完全愈合前，沾染污水会造成感染。术后患者需要每日使用滴耳药物预防感染至少10天。术后4-6周禁止飞行，具体时间的缩短或者延长需要遵医嘱。术后患者的睡眠姿势无特殊要求，可以侧卧任一侧。

　　耳硬化手术风险与并发症

　　听力损失患者术后听力改善的程度取决于愈合情况。有可能存在无明显听力改善甚至进一步加重听力损失的风险。

　　听觉过敏患者术后自觉听力改善明显，甚至出现听音响度过大，造成困扰。但随着术后恢复时间的延长，会逐渐改善。

　　眩晕术后1-2天可能出现轻度的平衡障碍和眩晕，这种症状可能持续1个月或更久。

　　耳鸣耳硬化症患者产生听力损失的同时，往往伴随耳鸣。在手术后，这类症状可能不会改善。但少数患者可能术前无耳鸣症状，却在术后出现。感染少数情况下，术后感染需要进一步使用抗生素治疗。