先天性小耳畸形(Microtia)，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。

　　常见的先天性耳畸形有两种：

　　(1)先天性耳前瘦管俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的常见耳病之一，瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物，化脓时可形成脓肿，需切开排脓，反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术，如不发作者一般不需治疗。

　　(2)先天性小耳及外耳道闭锁，二者常同时发生。前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型 常见;耳廓残缺仅存不规则突起,，道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋此型在临床上少见。

　　先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗，若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前行一侧，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术，耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。

　　【治疗方法】外耳再造

　　原理是通过手术将自体肋软骨取出一小块，雕琢成耳朵的形状，也就是耳支架，然后将支架放入到耳区皮肤下，由于是自体组织，颞浅筋膜瓣等各层组织包被支架更为紧密。采用自身软肋骨造的耳支架，组织相容性好，触感真实，柔韧性好。

　　造耳流程，分三期进行：

　　手术一期：

　　第一期为扩张器植入手术，即通过手术将100ml扩张器植入耳后乳突区。术后一周开始注水，注水完成后持续扩张。

　　手术二期：

　　第二期为耳廓再造，即在术中取肋软骨进行雕刻而支架，再利用耳部扩张的皮肤作为耳廓皮肤完成耳廓再造。此期术后休息，待再造耳廓基本稳定，瘢痕软化后再行三期手术。

　　手术三期：

　　第三期是在已完成耳廓再造的基础上，进行耳垂转位、耳甲腔及耳屏再造，使再造的耳廓更加真实。