先天性小耳畸形综合症(microtia syndrome)，也称先天性小耳畸形，是耳廓先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。

　　按畸形发生部位和程度分为三级：

　　Ⅰ级：耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端;

　　Ⅱ级：耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和蜡肠状等，外耳道常闭锁;

　　Ⅲ级：残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称之无耳症，极为罕见。

　　先天性小耳畸形形成的原因：

　　感染因素：怀孕妈妈在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系统的疾病所导致的机体健康感染有时会导致腹中胎儿先天性小耳畸形。

　　药物因素：妈妈所接受的先兆流产药物保胎治疗，抗感冒或抗菌素类药物，服用维甲酸类药物，也是导致胎儿先天性小耳畸形的重要因素。

　　污染因素：怀孕妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂，或射线辐射，其中有长期从事皮毛制品和长期接触电脑而未加注意，导致的健康污染也会为胎儿带来先天性小耳畸形危险。

　　遗传因素：先天性小耳畸形是否遗传下一代，也就是此病的遗传因素一般也是患者父母关注的重要因素。虽然实践证明，少数先天性小耳畸形患者具有家族聚集现象(家族中具有多个类似的患者)，此种情况下一代出现先天性小耳畸形的几率也一般人高出许多。然而虽然先天性小耳畸形存在一定的遗传因素，却并不是关键的因素。
　　 

　　先天性小耳畸形会严重影响儿童的正常心理发展：孩子上学后会引起同伴们嘲笑，引起儿童正常心理发育，成人后常留长发掩盖缺陷，羞于与常人交往。单侧听力缺失使儿童的方向感减弱，儿童常代偿性侧头听音。双侧小耳畸形常有听力的欠缺，生活极度不便。

　　为了不影响孩子的身心健康，手术应尽量争取在学龄前完成，一般以6周岁以后至青春发育期之前(大约14岁左右)为较好手术年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育较小，取材有限，同时也因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸廓的畸形;不过也不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，对外耳再造支架的雕刻和后期形态的维持有一定的影响。

　　先天性耳廓畸形常伴有听觉功能障碍，既是一个医学问题，也会导致一系列社会问题。由此造成的耳廓畸形和听力障碍严重地影响着儿童的身心健康，儿童不仅要求再造一个形态正常的耳廓和外耳道，并具有实用的听力。如何使儿童得到治疗，重新融入社会健康的生活，具有重大社会意义。同期全耳再造和听力重建术是一个极富挑战性的问题。

　　武汉民生耳鼻喉医师提醒家长：要及时给小儿实行再造手术，消除畸形，以防小耳畸形患者心理问题的产生及加重。如果你觉得我们的文章并没有解释得很清楚，或有其他问题,您可以在线咨询，或拨打热线027-82788620.我院的医生会给您一个专业详细的解答，并给您一个满意的答复。祝您天天开心!