先天性小耳畸形(Microtia)，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
 

　　先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上常用的分型为三型：

　　Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；

　　Ⅱ度： 典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；

　　Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

　　先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
 

　　听力重建

　　先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时 关怀的常常是听力，以为孩子患侧耳朵是全聋的，或者以为只需在皮肤上开一个洞就能完好恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。

　　在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的构成呈现，而内耳则呈现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳常常并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，经过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音可以听到。

　　普通来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判别方向上稍差外，对言语发音及平常生活并无多大影响，因而对这类患者能否中止外耳道成形促进听力手术，历来有所争议，其主要反对理由是手术并发症多、进步听力的水平甚微且常常不耐久。近年来随着技术的停顿，耳科医师多倾向于手术。耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧，再造耳缺乏弹性，会影响耳科医师手术操作，但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕，影响整形医师充沛应用该处皮肤中止耳廓再造，但只需再造耳的位置留好，对有阅历的耳科医生也能在耳郭再造手术后中止听力重建手术。

　　听力手术央求乳突气房发育，以使有足够的间隙构成外耳道。当乳突气房发育不良时，外耳道的构成就艰难，由于其前面的颞颌关节不能被改动，上面鼓室很低，后面乙状窦位置前移，下面有面神经。正常状况下，在乳突中构成外耳道进入中耳腔的通路简直不存在，因而气房不发育者，不宜行耳道成形术；另一方面，关于气房发育良好者，虽可行外耳道成形促进听力，但笔者以为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植，而仅是一种辅佐愈合的生物性敷料，术后易发作感染流液等复杂状况。外耳道是在去除局部乳突骨质和气房的根底上构成的，鼓室成形术后患者即有构成瘘的倾向。术后初期移植的皮片在骨面生长良好，耳道外表也逐步变平润滑，但以后随着皮片的收缩，中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内，黏膜暴露在空气中会惹起慢性耐久的分泌，刺激四周组织惹起慢性炎症，每逢患者感冒就会产生脓性液，一旦呈现这种状况，处置相当艰难。

　　正常生理状况下，乳突气房内的液体经过咽鼓管向外排放，手术的干扰改动了这一正常流向，瘘的构成使其反向流至耳道内，因而这样的手术从某种意义上来说是非生理的，把干耳变成了湿耳。预防该并发症的办法是：外耳道应尽量做得宽大，接近乳突根治术时所构成的腔，术中留意坚持中耳腔黏膜完好，以维持乳突一咽鼓管排液系统不受影响，耳道壁尽量用皮瓣掩盖等。但完好做到这些艰难较大，过于宽大的耳道不但外形丑陋，而且影响耳廓再造。因而固然恢复听力对患者有一定的吸收力，但对单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者，要权衡术后可能发作的感染流液、再造耳道内要经常肃清皮屑的省事，以及对某些体育运动如游泳的限制等。能否值得同时中止目行进步听力不甚理想的中耳手术，应谨慎思索。

　　总之，关于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，能够思索中止外耳道成形促进听力的手术。但关于单侧小耳畸形的患者，笔者的阅历是中止局部外耳道成形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用部分皮瓣向内翻人掩盖之。手术根本上没有改动乳突一咽鼓管流向，故术后无感染流液等并发症，这样患者虽未促进听力，但因耳屏前方有了“耳道”这一构造，心理上能得到一定的满足，也可使再造耳的外形愈加完好。